Het cholangiocarcinoom is een primaire kwaadaardige tumor van de lever die uitgaat van de galwegcellen. In tegenstelling tot HCC lijkt er geen relatie te bestaan met levercirrose. Oorzaken voor het ontstaan van deze zeldzame vorm van kanker zijn niet bekend. De symptomen die kunnen ontstaan zijn vermagering, vermoeidheid, verminderde eetlust en geelzucht. Een minderheid van de patiënten heeft pijn.

De behandeling kan in opzet genezend zijn door middel van chirurgische verwijdering. Hierbij worden de aangedane galwegen en een deel van de lever verwijderd., Dit is bij een beperkt aantal patiënten mogelijk, als de tumor in een vroeg stadium wordt ontdekt. Helaas wordt deze vorm van kanker vaak pas in een laat stadium ontdekt, als er uitgebreide doorgroei of metastasen aanwezig zijn. In deze gevallen is de therapie symptoombestrijding, zoals bijvoorbeeld het plaatsen van een drain om de galafvloed weer mogelijk te maken. Dit wordt een percutane transhepatische echolangiostomie drain (PTC) genoemd of een stent die via een scopie (ERCP) wordt geplaatst.Verder kan ook bestraling of chemotherapie verlichting van de klachten geven.